Miocardiopatía restrictiva.
¿Qué es?
La
Miocardiopatía Restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo
de las miocardiopatías y la única para la que la WHO/ISFC no ofrece unos
criterios diagnósticos específicos. A pesar de ello, existe un acuerdo general
para el diagnóstico de esta enfermedad en aquellos pacientes que presentan
signos clínicos de fracaso cardiaco debido a una restricción al llenado
diastólico del corazón, con función sistólica conservada y en ausencia de
dilatación o hipertrofia ventricular.
Referencia: WHO/ISFC stands for World Health Organization/International Society and Federation Cardiology
Clasificación
La MCR puede
ser idiopática o secundaria a diversas enfermedades
sistémicas que cursan con infiltración miocárdica, no
siendo en estos casos considerada como una auténtica miocardiopatía en el
sentido estricto, sino como una enfermedad del músculo cardiaco. La MCR a
diferencia de la miocardiopatía dilatada y especialmente de la hipertrófica,
rara vez tiene carácter familiar.
Manifestaciones
clínicas
- Intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el gasto cardíaco.
- Debilidad Muscular.
- Ortopnea (es la disnea en posición de decúbito, o dificultad para respirar al estar acostado. Es un trastorno en la que la persona tiene que mantener la cabeza elevada, para poder respirar profunda y cómodamente).
- Disnea.
- Disnea paroxística nocturna (la persona despierta repentinamente durante la noche experimentando dificultad respiratoria) y edema pulmonar.
- Dolor precordial.
Diagnóstico:
- Exploración física.
- Electrocardiograma.
- Radiografías de Tórax.
- Cateterismo cardiaco.
- Biopsia Endomiocárdica.
- Ecocardiografía.
Tratamiento
El
tratamiento de la MCR no sigue unas pautas terapéuticas estándar como ocurre en
otros casos de miocardiopatías.
No es deseable la reducción
excesiva de la presión venosa ni de la presión de llenado ventricular izquierdo.
Uso de diuréticos, aunque
contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica y pulmonar debe ser
cauteloso procurando mantener una
presión de llenado ventricular relativamente elevada. Los vasodilatadores
también dan lugar a disminución del llenado ventricular, de ahí que en
ocasiones puedan motivar un deterioro clínico del paciente y su uso deba ser
igualmente cuidadoso.
Etiología
Los casos
idiopáticos son menos frecuentes que los secundarios y en ellos no es aparente
ningún sustrato patológico. Por otra parte, son numerosos los procesos
específicos asociados a infiltración miocárdica o endomiocárdica y que pueden
ser responsables del cuadro:
- Amiloidosis Cardiaca
- Enfermedad Endomiocárdica
- Fibrosis Endomiocárdica
- Endocarditis de Löffler
- Sarcoidosis
- Enfermedad de Fabry
- Enfermedad de Gaucher
- Hemocromatosis
- Cardiopatía Carcinoide
Fisiopatología
Presión ejercida contra la arteria pulmonar por un balón de látex inflado, como parte de un procedimiento utilizado para el diagnóstico de la insuficiencia cardíaca congestiva, del infarto de miocardio y de otros trastornos. Se introduce un catéter dotado de un balón en el extremo, a través de la vena subclavia, de la yugular o de la femoral hasta la vena cava, llegando a través de la aurícula y ventrículo derechos hasta la arteria pulmonar.
esa es presión de wedge.
- Disfunción ventricular diastólica.
- Aumento de la presión del llenado ventricular.
- Cierre temprano de la válvula AV.
- Resistencia al vaciado completo auricular.
- Dilatación auricular en el lado derecho.
- Aumento de la presión venosa central.
- Congestión venosa sistémica por el lado izquierdo.
- Edema pulmonar.
- Aumento de la presión de wedge.
Referencias:
- http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/restr_sp.cfm
- http://tratado.uninet.edu/c010603.html
- https://www.cardiosmart.org/~/media/Documents/Fact%20Sheets/es-US/zp3985.pdf
