Miocardiopatía restrictiva.

¿Qué es?

La Miocardiopatía Restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatías y la única para la que la WHO/ISFC no ofrece unos criterios diagnósticos específicos. A pesar de ello, existe un acuerdo general para el diagnóstico de esta enfermedad en aquellos pacientes que presentan signos clínicos de fracaso cardiaco debido a una restricción al llenado diastólico del corazón, con función sistólica conservada y en ausencia de dilatación o hipertrofia ventricular. 

Referencia:  WHO/ISFC stands for World Health Organization/International Society and Federation Cardiology

Clasificación

La MCR puede ser idiopática o secundaria a diversas enfermedades sistémicas que cursan con infiltración miocárdica, no siendo en estos casos considerada como una auténtica miocardiopatía en el sentido estricto, sino como una enfermedad del músculo cardiaco. La MCR a diferencia de la miocardiopatía dilatada y especialmente de la hipertrófica, rara vez tiene carácter familiar.

Manifestaciones clínicas

• Intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el gasto cardíaco.
• Debilidad Muscular.
• Ortopnea (es la disnea en posición de decúbito, o dificultad para respirar al estar acostado. Es un trastorno en la que la persona tiene que mantener la cabeza elevada, para poder respirar profunda y cómodamente).
• Disnea.
• Disnea paroxística nocturna (la persona despierta repentinamente durante la noche experimentando dificultad respiratoria) y edema pulmonar.
• Dolor precordial.

Diagnóstico:

• Exploración física.
• Electrocardiograma.
• Radiografías de Tórax.
• Cateterismo cardiaco.
• Biopsia Endomiocárdica.
• Ecocardiografía.

(texto tomado de http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/restr_sp.cfm)

Tratamiento

El tratamiento de la MCR no sigue unas pautas terapéuticas estándar como ocurre en otros casos de miocardiopatías.

No es deseable la reducción excesiva de la presión venosa ni de la presión de llenado ventricular izquierdo.

Uso de diuréticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica y pulmonar debe ser cauteloso procurando mantener una presión de llenado ventricular relativamente elevada. Los vasodilatadores también dan lugar a disminución del llenado ventricular, de ahí que en ocasiones puedan motivar un deterioro clínico del paciente y su uso deba ser igualmente cuidadoso.

Etiología

Los casos idiopáticos son menos frecuentes que los secundarios y en ellos no es aparente ningún sustrato patológico. Por otra parte, son numerosos los procesos específicos asociados a infiltración miocárdica o endomiocárdica y que pueden ser responsables del cuadro:

1. Amiloidosis Cardiaca

1. Enfermedad Endomiocárdica
2. Fibrosis Endomiocárdica
3. Endocarditis de Löffler
4. Sarcoidosis
5. Enfermedad de Fabry
6. Enfermedad de Gaucher
7. Hemocromatosis
8. Cardiopatía Carcinoide

Fisiopatología

Presión ejercida contra la arteria pulmonar por un balón de látex inflado, como parte de un procedimiento utilizado para el diagnóstico de la insuficiencia cardíaca congestiva, del infarto de miocardio y de otros trastornos. Se introduce un catéter dotado de un balón en el extremo, a través de la vena subclavia, de la yugular o de la femoral hasta la vena cava, llegando a través de la aurícula y ventrículo derechos hasta la arteria pulmonar.

esa es presión de wedge.

• Disfunción ventricular diastólica.
• Aumento de la presión del llenado ventricular.
• Cierre temprano de la válvula AV.
• Resistencia al vaciado completo auricular.
• Dilatación auricular en el lado derecho.
• Aumento de la presión venosa central.
• Congestión venosa sistémica por el lado izquierdo.
• Edema pulmonar.
• Aumento de la presión de wedge.
  
  

Referencias: 

• http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/restr_sp.cfm
• http://tratado.uninet.edu/c010603.html
• https://www.cardiosmart.org/~/media/Documents/Fact%20Sheets/es-US/zp3985.pdf